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Día mundial de la anemia falciforme 2018: causas, síntomas, tratamiento del doloroso trastorno hereditario de la sangre
La anemia de células falciformes es un trastorno hereditario y si uno de los padres la padece, el niño es susceptible a la enfermedad. Estos son los síntomas, causas, precauciones, tratamientos y todo lo que necesita saber.
Día mundial de la anemia de células falciformes: la anemia de células falciformes es un trastorno doloroso y, aunque todavía no existe una cura para la anemia de células falciformes, ciertos tratamientos pueden ayudar a aliviar el dolor y evitar las dolencias asociadas con este trastorno. (Fuente: Getty Images) Una persona sana tiene glóbulos rojos esféricos, pero una que sufre de anemia de células falciformes (SCD) tendrá glóbulos rojos en forma de hoz (GR) rígidos, pegajosos y en forma de media luna.
Es un trastorno sanguíneo hereditario que puede adquirirse de uno de los padres o de ambos. Los glóbulos rojos de forma irregular en esta afección se atascan en los vasos sanguíneos pequeños y ralentizan o bloquean el flujo sanguíneo y el oxígeno a varias partes del cuerpo. Es de imaginar que se trata de una enfermedad dolorosa y, aunque todavía no existe una cura para la anemia de células falciformes, ciertos tratamientos pueden ayudar a aliviar el dolor y evitar las dolencias asociadas con este trastorno.
El Día Mundial de la Célula Falciforme fue establecido por la Asamblea General de las Naciones Unidas en 2008 para aumentar la conciencia sobre este trastorno genético que se puede curar y controlar, si se diagnostica a tiempo.
¿Cuales son los sintomas?
La Dra. Amita Mahajan, consultora senior de Oncología y Hematología Pediátricas de los Hospitales Indraprastha Apollo comparte los síntomas que puede presentar una persona que padece de ECF.
* Los pacientes pueden desarrollar niveles bajos de hemoglobina, lo que requiere transfusiones.
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* También pueden desarrollar episodios periódicos de dolor, llamados crisis, a partir del primer año de vida, que pueden resultar muy discapacitantes.
* Estos pacientes también son propensos a desarrollar neumonía repetida, hinchazón dolorosa de manos y pies, agrandamiento repentino del bazo (un órgano que combate las infecciones), accidente cerebrovascular, problemas de visión, retraso en el crecimiento y otras complicaciones del hueso.
¿Cuales son las causas?
Es un trastorno hereditario e incluso si uno de los padres lo padece, el niño es susceptible a la enfermedad y puede tener un gen de hemoglobina normal y una forma defectuosa del gen. Por lo tanto, sus cuerpos producirán hemoglobina tanto normal como falciforme. Sin embargo, si ambos padres tienen un gen afectado, el niño también tendrá la enfermedad.
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¿Cuáles son las precauciones que se pueden tomar?
* Debe evitarse la deshidratación y la falta de oxígeno.
* Los pacientes deben permanecer hidratados en todo momento y deben tener especial cuidado si viajan a mayores altitudes.
* Los pacientes afectados por la enfermedad deben realizar un seguimiento con hematólogos de forma regular.
¿Cuál es el tratamiento disponible?
* Los pacientes con esta afección deben recibir ácido fólico adicional y protección contra la neumonía en forma de vacuna y profilaxis antibiótica.
* La hidroxiurea puede beneficiar significativamente a los pacientes que padecen esta enfermedad al reducir o eliminar la necesidad de transfusiones de sangre, reducir los episodios dolorosos y disminuir el riesgo de accidente cerebrovascular y otras complicaciones asociadas con la enfermedad.
* El único tratamiento curativo de la enfermedad es el trasplante alogénico de médula ósea, que tiene una tasa de éxito muy alta. Si hay un donante compatible con antígeno leucocitario humano (HLA) en la familia, entonces ese donante es el más preferido. Sin embargo, si no hay un donante familiar compatible, se puede buscar un donante potencial en los registros de donantes de médula ósea. Esto se conoce como trasplante de donante no emparentado compatible.
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* Actualmente, se han iniciado programas de detección de recién nacidos en ciertas partes de la India, de modo que los bebés afectados puedan identificarse temprano y se pueda iniciar el tratamiento adecuado. Si hay un niño afectado en una familia, es posible verificar esta condición en el próximo embarazo para que la familia tenga la opción de interrumpir el embarazo.